Qu'est-ce que la DMLA ?

La Dégénérescence Maculaire Liée à l’Âge est une maladie dégénérative de la rétine d’évolution chronique qui débute après l’âge de 50 ans.
Elle touche sélectivement la région maculaire, c'est à dire la zone centrale de la rétine, entraînant une perte progressive de la vision centrale. Elle laisse habituellement intacte la vision périphérique ou latérale.

DMLA signifie Dégénérescence Maculaire Liée à l’Âge, c’est-à-dire un vieillissement trop rapide de la macula.
La DMLA peut ainsi conduire à une perte de la vision centrale, tout en laissant habituellement intacte la vision périphérique.
Il s’agit d’une maladie chronique et évolutive. D’après l’Organisation Mondiale de la Santé, une maladie chronique est un problème de santé qui nécessite une prise en charge durant plusieurs années.

La macula est le centre de la rétine. Elle assure la vision centrale: c’est sur elle que se forme l’image de l’objet que vous regardez.

Quelques rappels sur le fonctionnement de l’œil :

L’oeil est l’organe de la vision.

• La cornée est la partie externe de l’oeil. Ses principales fonctions sont la protection de l’oeil contre les micro-organismes, la transmission et la réfraction de la lumière.
• L’iris (responsable de la couleur de l’œil) module la quantité de lumière qui va atteindre la rétine par la plus ou moins grande ouverture de la pupille, ouverture située au milieu de l’iris.
• Le cristallin est responsable de l’accommodation (la perte de l’accommadation avec l’âge s’appelle la presbytie ; l’opacification du cristallin s’appelle la cataracte).
• La rétine, qui tapisse la partie postérieure de l’œil, transforme les images reçues en signaux nerveux qu’elle transmet au cerveau via le nerf optique.

La macula occupe la partie centrale de la rétine sur une petite surface (diamètre de 2 mm environ), directement dans l’axe optique. Elle transmet 90% de l’information visuelle traitée par le cerveau.
Elle est très riche en cellules visuelles responsables de l’acuité visuelle (perception des détails fins) et de la vision des couleurs (les cônes).

La DMLA peut apparaître dès l’âge de 50 ans.
Son diagnostic est souvent fait 10 à 15 ans plus tard.

On distingue deux formes évolutives de DMLA, la forme atrophique (ou « sèche ») et la forme exsudative (ou « humide »), qui ont les mêmes conséquences sur la vision mais évoluent à des vitesses différentes.

• La DMLA « sèche » ou atrophique est de loin la plus fréquente. Cette forme évolue lentement, mais inéluctablement vers une baisse sévère de l’acuité visuelle.
  Elle se caractérise par la disparition progressive des cellules de l’épithélium pigmentaire de la rétine.
  Aujourd’hui, aucun traitement n'existe.
• La DMLA exsudative ou « humide » est la forme la moins fréquente. Elle se caractérise par la formation de nouveaux vaisseaux (« néovaisseaux ») sous la rétine, gênant ainsi la vision. Son évolution peut être particulièrement rapide, conduisant à une perte de la vision centrale en quelques semaines à quelques années.
  Pour cette forme, des solutions thérapeutiques peuvent exister. En effet, des traitements efficaces, prescrits et administrés par un spécialiste en ophtalmologie, ont été mis sur le marché ces dernières années.

Les facteurs de risque

Les facteurs de risque clairement définis de la DMLA sont l’âge et le tabac.

L’âge est un facteur de risque essentiel, contre lequel on ne peut évidemment pas agir…

Le deuxième facteur de risque reconnu est le tabac. Une étude a montré l’augmentation de la fréquence de la DMLA chez les fumeurs ; ce risque persiste jusqu’à 20 ans après l’arrêt du tabac. Les sujets fumant plus de 20 cigarettes par jour ont un risque de DMLA multiplié par 2,5. Cependant, des personnes n’ayant jamais fumé de leur vie peuvent être atteintes de DMLA. D’autres facteurs de risque tels que l’hérédité, l’exposition à la lumière, la couleur des yeux, l’hypertension artérielle, l’obésité ont été évoqués, mais à l’heure actuelle, ils ne sont pas confirmés.

Les symptômes potentiellement évocateurs

La DMLA peut conduire à une perte de la vision centrale, tout en laissant habituellement intacte la vision périphérique.
Les premiers signes de la maladie sont habituellement discrets avant que n’apparaissent les symptômes caractéristiques, dont le stade le plus avancé est l’apparition d’une tache au centre du champ visuel.

Les premiers signes de la maladie sont habituellement discrets et peuvent être négligés : une baisse de la vision chez la personne qui prend de l’âge ne doit pas être mise sur le compte du vieillissement naturel.

Les signes potentiellement évocateurs sont les suivants :

• Diminution de la sensibilité aux contrastes
  D’abord vous pouvez avoir l’impression de manquer de lumière pour lire ou écrire. Les images peuvent vous paraître plus ternes ou jaunies.
• Diminution de l’acuité visuelle
  Vous pouvez également ressentir des difficultés à percevoir les détails. La baisse de l’acuité visuelle peut intervenir de manière rapide.
• Déformation des lignes droites
  Vous pouvez aussi percevoir les lignes droites comme déformées ou ondulées.
• Apparition d’une tache sombre centrale
  Enfin, vous pouvez percevoir une tache noire ou grise (appelée scotome) devant l’œil, qui vous gêne pour distinguer les éléments.

Les deux yeux sont-ils forcément atteints ?

L’atteinte sévère du deuxième œil est très variable d’un sujet à l’autre : elle peut survenir rapidement, dans un an, dans 10 ans, ou jamais. Si vous avez une DMLA exsudative à un œil, vous avez un risque de la développer au deuxième.

A retenir : les symptômes qui doivent alerter

• Une baisse de la sensibilité aux contrastes
• Une baisse d’acuité visuelle
• Une vision déformée ou gondolée
• Une apparition d’une tache centrale : un scotome

Ces signes doivent amener à consulter un ophtalmologiste car lui seul pourra poser le diagnostic d’une DMLA ou d’une autre maladie de l’œil. Dans ce cas, n’hésitez pas à insister auprès du secrétariat de l’ophtalmologiste pour qu’il vous reçoive rapidement.

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La précocité du diagnostic

La DMLA peut débuter après 50 ans et ses premiers symptômes sont plus ou moins perceptibles au début. Or il s’agit d’une maladie chronique et évolutive. Un diagnostic précoce permet une prise en charge rapide de la maladie.

La DMLA débute en règle générale à un œil avec des symptômes peu perceptibles car le deuxième œil permet une vision peu invalidante. Cela peut conduire à la découverte de la maladie à un stade très évolué. Or des modifications de la macula peuvent être découvertes à un stade précoce.

Le dépistage précoce est essentiel, pour toutes les formes de DMLA.

Pour toutes les formes, des mesures à mettre en oeuvre peuvent permettre aux patients de tirer le meilleur bénéfice possible de leur vision résiduelle et de s'adapter progressivement à la diminution de leur vision centrale.

Les personnes âgées de plus de 50 ans doivent prendre davantage conscience de l'importance de se soumettre à des examens ophtalmologiques réguliers.

La situation en France :

• 30% des Français en moyenne sous-estiment l'importance de contrôles allant au-delà de la mesure de l'acuité visuelle afin de déceler précocement des signes de maladies oculaires.
• Plus d'1/4 des sujets dans la tranche d'âge où le risque de maladies oculaires est le plus grand (plus de 55 ans) ne se sont pas soumis à un examen ophtalmologique au cours des deux dernières années.

Les examens pour poser le diagnostic

Seul un ophtalmologiste peut poser le diagnostic de la DMLA.
Pour le diagnostic, la première étape consiste à mesurer l’acuité visuelle de près et de loin. Puis l’ophtalmologiste procède à un examen du fond d’œil. Il s’agit d’un examen de routine pratiqué lors d’une consultation chez le spécialiste. Suivant la forme de DMLA diagnostiquée, d’autres examens peuvent vous être prescrits, comme l’angiographie et l’OCT (Tomographie en Cohérence Optique).

Le diagnostic repose sur l’examen du fond d’œil.

L’examen du fond d’œil permet de mettre en évidence certaines anomalies caractéristiques d’une DMLA. Des examens complémentaires, tels que l’angiographie et l’OCT, seront effectués si nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Une angiographie est essentielle dans le diagnostic de la DMLA exsudative.
Cet examen consiste à photographier les vaisseaux de la rétine après injection intraveineuse d’un colorant fluorescent. Il montre ainsi les vaisseaux et le tissu de la rétine.

Dans les 2 à 3 heures qui suivent ces deux examens, vous ne devez pas conduire à cause de la dilatation nécessaire.

L’OCT est un examen de plus en plus utilisé dans la DMLA exsudative, surtout pour suivre l’évolution de la maladie.
L’OCT (Tomographie par Cohérence Optique) permet une exploration anatomique des couches de tissus constituant la rétine. L’OCT est de plus en plus utilisée pour la surveillance et la prise en charge.

Comment traiter la DMLA ?

La photocoagulation au laser

Le traitement laser a pour but d’occlure les néovaisseaux par une élévation thermique tissulaire. Après le laser à argon conventionnel bleu-vert utilisé dans les années 70, les lasers monochromatiques argon vert et krypton rouge ont été utilisés pour photocoaguler les néovaisseaux choroïdiens.

Limites et contraintes :
La quantité d’énergie efficace au niveau de la rétine dépend de la longueur d’onde du laser utilisé, de l’âge du sujet, et de l’effet de diffraction lié à l’opalescence des milieux (cornée, cristallin, vitré).

Les effets indésirables observés peuvent être immédiats (d’éblouissement persistant, douleur faible intensité, malaise vagal), ou retardés (occlusion vasculaire, lésion de la rétine sensorielle avec déficits fasciculaires).

Les études d’efficacité :
L’ensemble des études analysées offre un recul de plus de 10 ans sur la photocoagulation au laser dans les formes exsudatives de DMLA. Elles démontrent que la photocoagulation au laser monochromatique (argon vert ou krypton rouge) de la totalité des néovaisseaux choroïdiens est plus efficace que l’abstention thérapeutique pour prévenir la dégradation de la vision lorsque les néovaisseaux sont visibles et que l’acuité visuelle corrigée du meilleur oeil est égale ou supérieure à 0,5/10.

La topographie des néovaisseaux est importante à considérer : si les néovaisseaux sont extra ou juxtafovéolaires, les effets indésirables de la photocoagulation sont relativement peu importants ; si les néovaisseaux sont rétrofovéolaires, la photocoagulation directe provoque un scotome au niveau de la zone traitée. Une alternative possible consiste en une photocoagulation périfovéolaire, technique utilisée par certaines équipes françaises qui aurait des effets indésirables moindres, mais dont l’efficacité serait moins bien démontrée. La comparaison entre laser argon vert et laser krypton n’a montré aucune différence en terme d’efficacité. Les autres types de lasers sont en cours d’évaluation. Le traitement des drusen par laser a été évalué par des études pilotes qui, étant donné les résultats controversés, doivent être considérées comme expérimentales.

Si on se réfère aux études américaines dont les analyses angiographiques ne prennent pas en considération l’apport de l’angiographie au vert d’indocyanine, la photocoagulation au laser pourrait s’appliquer à environ 15 % des patients atteints de DMLA exsudative, à condition que les lésions observées soient bien délimitées et de faible dimension. Cependant, chez un patient sur deux, les lésions débordent sur la fovea, rendant le traitement difficile. La possibilité de visualiser les néovaisseaux occultes par angiographie au vert d’indocyanine devrait permettre d’étendre les indications de la photocoagulation au laser.<:p>

La thérapie photodynamique

La thérapie photodynamique a pour objectif de traiter les néovaisseaux sans endommager les tissus adjacents. Elle consiste en l’injection intraveineuse d’une substance photosensibilisante, la vertéporfine, qui se fixe préférentiellement dans les néovaisseaux, suivie d’une photo-illumination laser. Les indications validées dans l’autorisation de mise sur le marché obtenue en 2000 étaient le « traitement de la DMLA chez des patients présentant une néovascularisation choroïdienne rétrofovéolaire à prédominance visible ».

Limites et contraintes. Pendant les 48 heures qui suivent l’injection de vertéporfine, les patients doivent éviter de s’exposer au rayonnement solaire et aux éclairages de forte intensité. Ils doivent porter un bracelet d’identification spécifique et des lunettes de protection fournies par leur praticien.

Les effets indésirables observés sont principalement oculaires (altérations transitoires de la vision : vision anormale, baisse d’acuité, altérations du champ visuel), mais certains effets systémiques (nausées, douleurs lombaires, asthénie) et locorégionaux (douleur et oedème au point d’injection) ont également été observés.

Les études d’efficacité. L’analyse de la littérature permet de dire que la thérapie photodynamique est une technique d’efficacité démontrée à 2 ans pour ralentir la baisse d’acuité visuelle chez certains patients (DMLA exsudative avec néovaisseaux rétrofovéolaires à prédominance visible).

En présence de néovaisseaux rétrofovéolaires, le traitement indiqué est la thérapie photodynamique lorsque l’acuité visuelle est supérieure ou égale à 2/10, et que les néovaisseaux sont à prédominance visible.

La thermothérapie transpupillaire

La thermothérapie transpupillaire a pour objectif de provoquer une fibrose au niveau des membranes néovasculaires, et de diminuer ainsi les phénomènes exsudatifs. Elle utilise un laser à diodes dont le rayonnement, proche de l’infrarouge, induit une faible hyperthermie tissulaire.

Contraintes, limites et effets indésirables. Les données issues de la littérature sont insuffisantes et ne permettent pas de développer de manière fiable ces problématiques.

Les traitements chirurgicaux

Différents types de traitements chirurgicaux ont été évalués dans la DMLA : la chirurgie d’exérèse des membranes néovasculaires et la translocation maculaire rétinienne.

Les effets indésirables observés sont l’aggravation d’une cataracte, un décollement de rétine, une prolifération vitréo-rétinienne. Les risques infectieux et anesthésiques inhérents à tout acte de chirurgie sont à prendre en compte.

Les études d’efficacité. La recherche bibliographique n’a identifié aucune étude comparant la chirurgie soit à l’abstention thérapeutique, soit à un autre type de traitement. Les seules études disponibles sont des séries de cas rétrospectives de qualité méthodologique médiocre portant sur des effectifs de petite taille. L’analyse des résultats de ces séries met en évidence la variabilité (amélioration ou dégradation importante de l’acuité visuelle) des résultats obtenus. Si la chirurgie de la DMLA semble techniquement intéressante, son intérêt fonctionnel reste à évaluer.

La radiothérapie externe

La radiothérapie dans la DMLA utilise soit une irradiation par photons gamma ou par électrons produits par un accélérateur linéaire, soit une irradiation par protons produits par un cyclotron. De nombreuses techniques ont été décrites dans la littérature, en particulier la technique du faisceau latéral et la technique de l'arc-thérapie latérale.

Limites et contraintes. Les contraintes de la radiothérapie sont la nécessité de fractionner l’irradiation en utilisant la dose la plus faible possible, de façon à minorer le risque d’effets indésirables, dont le pronostic visuel est sévère et non accessible à la thérapeutique.

Les effets indésirables observés sont une rétinopathie radique, une atteinte de la choroïde, une neuropathie optique, un glaucome, pour lesquels un effet dose a été démontré.

Les études d’efficacité. La radiothérapie externe a fait l'objet de cinq études comparatives randomisées, deux versus placebo (irradiation fictive) et trois versus observation simple. Malgré une méthodologie de bonne qualité et un nombre suffisant de patients inclus dans trois de ces quatre études, l'efficacité de la radiothérapie externe pour prévenir la baisse d'acuité visuelle consécutive à la présence de néovaisseaux rétrofovéolaires non accessibles à un traitement par laser n’a pu être démontrée. L’analyse des données suggère au contraire que, même si les protocoles employés avaient une efficacité, cette efficacité serait très probablement de faible ampleur.

Traitements médicamenteux

De nombreux médicaments ont été proposés dans le traitement de la DMLA : médicaments à visée vasculaire, à visée antioxydante, modificateurs de la réponse immunitaire. En France, aucun de ces traitements n’a obtenu d’autorisation de mise sur le marché pour le traitement spécifique de la DMLA. Des études sont actuellement en cours pour évaluer de nouvelles classes pharmaceutiques (antifacteurs de croissance, anti-intégrines, DHEA).

Rééducation orthoptique, aides visuelles et attente des patients

La rééducation orthoptique et les aides visuelles sont utilisées afin de développer et utiliser au mieux les capacités visuelles fonctionnelles restantes et permettre au patient de conserver le plus longtemps possible son autonomie malgré son handicap visuel. La rééducation est proposée au décours d’un bilan orthoptique spécifique et a pour objectif d’apprendre au patient à utiliser la partie extrafovéolaire de la rétine et à tirer le meilleur parti des aides visuelles nécessaires. Ces aides visuelles, qui peuvent être optiques ou non optiques, ont pour fonction d’agrandir les images rétiniennes, d’améliorer leur définition en modifiant les conditions de contraste et d’éclairement.

La recherche bibliographique a identifié une seule étude comparative randomisée de qualité méthodologique médiocre sur l’efficacité de la rééducation orthoptique et aucune sur la pertinence d’utilisation des aides visuelles dans la DMLA. En particulier, il n’a pas été identifié d’étude comparative des différentes aides visuelles, ni d’analyse de leur fréquence d’utilisation.

Les attentes fonctionnelles des patients peuvent varier, à acuité visuelle comparable, d’un individu à l’autre. Trois études de qualité méthodologique moyenne ont évalué l’intérêt de la rééducation orthoptique, la satisfaction des patients, la fréquence d’utilisation des aides visuelles et le bénéfice fonctionnel. La motivation des patients, la définition précise de leurs besoins et le savoir-faire des thérapeutes sont les principales sources de réussite de la rééducation. Les aides visuelles ont une utilité démontrée dans les activités quotidiennes des patients, en particulier pour maintenir une capacité de lecture. C'est en général l'aide visuelle la plus simple qui sera la plus utilisée.

Les limites et échecs de la rééducation et des aides visuelles mettent en évidence la nécessité d’une approche pluridisciplinaire de la prise en charge des patients atteints de DMLA.
Il s’agit de s’assurer :

1. que l’aide optique non seulement convient au degré d’évolution de la maladie, mais répond aussi aux attentes du patient
2. que le patient ne présente pas de déficits cognitifs ou moteurs associés pouvant le gêner dans l’utilisation de ces aides visuelles
3. que le patient pourra utiliser correctement ces aides visuelles dans son environnement quotidien, c’est-à-dire que cet environnement est susceptible d’être optimisé en fonction des besoins du patient.

Le suivi après équipement optique semble également indispensable. Il s’agit de s’assurer que la personne a bien pu transférer les acquis de la rééducation orthoptique dans sa vie quotidienne pour la réalisation de ses activités propres.

Laëtitia – Préparatrice en Pharmacie